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裘昌林主任医师临证40余年, 诊治了大量神经科疑难顽证, 如重症肌无力、格林- 巴利综合征、运动神经元病、进行性肌营养不良等疾病, 此类疾病患者多以四肢肌肉废痿无力为主症, 可归属于中医痿证范畴, 现将裘老师治疗此类病证的经验介绍如下。
1 补虚立论, 用药精灵
裘老师认为, 痿证以虚证居多, 尤以脾胃亏虚和脾肾两虚型为最多见, 虚则补之, 补虚是治疗本病的根本大法。
1.1 治痿独取阳明
裘老师认为,“独取阳明”其意有二, 一是补益后天, 即益胃养阴、健脾益气之法, 二是在针灸取穴时, 往往取足阳明胃经以达到强筋健骨之功效。肺之津液来源于脾胃, 肝肾的精血有赖于脾胃的生化, 若脾胃虚弱, 受纳运化功能失常, 津液精血生化之源不足, 肌肉筋脉失养, 则肢体痿软不用。若脾胃健旺, 饮食渐增, 气血津液充足, 脏腑功能转旺, 筋脉得以濡养, 有利于痿病的恢复。同时“取”有去阳明之热邪之意, 因此类患者往往脾虚夹杂湿热, 或寒湿不化, 故在补虚同时兼以化湿为法。因此, 裘老师临证治疗此病时, 常以参苓白术散合补中益气汤化裁, 共奏健脾益气、芳香化湿之效。方中黄芪的应用是关键。一是应该重用30～ 100g, 甚至120g, 以大补中气; 二是主张用生黄芪, 生者补气之功更胜一筹。在脾胃亏虚型中, 多与大剂量的党参、白术和甘草合用, 可增强补中益气之功。但若患者兼有腹胀、苔厚腻、脉弦者, 黄芪则不可用。另外, 补中益气之时, 裘老师亦不忘升举阳气, 除应用升麻、柴胡外, 常选用桔梗、葛根等药, 取其升清作用, 特别在外感已解而余邪未清, 伴有咽痛之时, 往往伍用桔梗甘草汤而取效。
1.2 滋补肝肾, 舒筋通络
脾为后天之本, 肾为先天之根, 脾失健运, 肾失温煦, 脾肾虚衰之证, 裘老师多用右归丸、理中汤、二仙汤加减。其中熟地黄、山茱萸、枸杞子等滋补肝肾, 补而不腻, 淫羊藿、巴戟天、肉苁蓉温补肾阳, 取其温而不燥。特别喜用淫羊藿, 重用至30g, 且多与益气健脾、养阴填精、补而不腻的黄精配对应用, 经临床实验证实, 黄芪、黄精、淫羊藿合用可明显提高机体免疫功能, 从根本上改善患者的病情。对一些足废不能用, 舌废不能言的重证患者, 其主方首推地黄饮子。老师认为, 此方温而不燥, 阴阳双补, 兼以化痰开窍。故适用于运动神经元病引起的多种病症, 为治疗 痱之主方。若是阴虚而痰火盛者, 则去附子、肉桂, 加胆南星、天竺黄、竹沥清化痰热。
2 治中有防, 防治结合
裘老师认为, 此类患者体质虚弱, 极易患上呼吸道感染, 或因误吸致下呼吸道感染, 而一旦发生则会加重病情或引起疾病复发, 因此, 增强体质, 预防为主, 对本病来说有非常重要的意义。在治疗本病时常常在处方中融入玉屏风散, 以达到益气固卫, 增强免疫功能作用。平时亦鼓励患者参加一些力所能及的户外活动, 增强自身体质, 而一旦有感冒发生, 则应及时迅速治疗, 及时控制症状, 这对肌无力症状的反复、减少并发症和疾病的复发至关重要。
3 络病入手, 善用引药
“久病必虚, 久病必瘀, 久病入络”, 裘老师认为, 本病常因脾肾肝三脏虚损, 邪毒内侵, 瘀血停滞于络脉而成络病, 久病络脉瘀滞, 进而又加重病情, 变生他证, 形成恶性循环, 缠绵难愈。老师针对络病易滞易瘀、易入难出、易积成形的病机特点, 以“络以通为用”的治疗原则为指导, 方中配伍虫类药, 并认为以全蝎、蜈蚣、蕲蛇为最佳, 活血祛瘀通络之力强。同时以木瓜、砂仁、厚朴等, 宽中理气、活血通经, 既达理气通腑, 又防地黄饮子滋补过腻。
裘老师还强调引经药的应用, 引经药既有引药入经之效, 又能在方中发挥其主要治疗作用。如姜黄能引药上行通达上肢; 而怀牛膝则性喜下行而通达下肢。葛根入脾、胃经, 性轻浮, 生用则升阳生津, 熟用则鼓舞胃气, 痿证多以脾胃亏虚, 在健脾益气的同时, 常常加用葛根, 取其鼓舞胃气, 益气升清。因此, 在治疗疾病时应根据疾病所在病位及经络, 选用适当的引经药, 才能达到最佳的治疗效果。
4 研用专药, 效捷力宏
裘老师认为, 马钱子是治疗重症肌无力的要药, 可单独应用, 也可与中药汤剂同时应用。多年来对马钱子临床用法、用量、药物的炮制和量效关系均进行了深入的临床研究, 并总结出规范炮制、小剂量分次服用、逐渐加量、剂量个体化的应用经验, 临床实践证明安全有效。炙马钱子胶囊, 系根据裘主任临床应用经验, 于1981年3月由本院中药制剂室生产。其炮制方法为: 将生马钱子用水浸泡半个月, 取出去毛, 切片后用香油煎至棕黄色, 捞出后用六一散吸附, 筛去六一散, 研粉装胶囊, 每粒胶囊含马钱子0. 2g。目前广泛应用于重症肌无力、急性脊髓炎、脊髓外伤、运动神经元病、格林- 巴利综合征、类风湿关节炎、阳痿、肿瘤疼痛等疾病。
4.1 常见毒性反应表现
①头昏: 多数程度较轻, 表现为头昏、头晕, 较少影响继续服药。②肌肉颤动感: 表现为肌束颤动, 全身肌肉均可发生, 以腰背部最为明显, 夜间感觉较强。③肌张力增高: 多在剂量较大时发生, 表现为肢体不灵活, 特别是下肢沉重感, 此时易发生一过性全身肌肉僵凝感而跌倒, 导致肢体损伤。
4.2 毒性反应与治疗剂量关系
小剂量(每日炙马钱子剂量0. 6～ 1. 0g) 可出现头晕, 中剂量(每日1. 0～ 1. 4g) 可出现肌肉瞬间颤动, 大剂量时易出现以肌张力增高为表现的一过性肌肉僵凝状态。
4.3 毒性反应与疗效的关系
临床疗效明显的患者, 几乎都出现过肌肉跳动, 当剂量加大, 肌张力增高而致跌倒, 往往跌倒后病情大减, 说明有效剂量和中毒剂量接近, 疗效与剂量有关。
4.4 毒性反应的预防
①分次服药是避免发生中毒反应的关键, 单次服用炙马钱子以0. 4g 为宜; ②严格炮制是降低毒性反应的重要环节: 将生马钱子用水浸泡半个月, 取出去毛, 切片后用香油煎至棕黄色, 捞出后用六一散吸附, 筛去六一散, 研粉装胶囊。③逐渐增加剂量, 是防止个体差异反应的有效措施。④患者大剂量服用, 以住院治疗为宜, 便于观察, 一旦出现前述反应, 减少用药剂量即可消失。
4.5 疗程和适应症
痿证的疗程一般为3～ 10个月, 平均6个月, 由于个体敏感度的不同, 疗程不尽相同。以肌无力症状改善后, 再服6个月, 逐渐减量为宜。如果原已服用激素, 则应随着症状的好转逐渐减量, 待症状稳定半年后, 再渐减马钱子胶囊用量直至停服。运动神经元疾病病程较长, 症状迁延不愈, 并逐渐加重, 故裘老师认为, 需长期服药。
5 典型病例
例1: 王某, 男, 38岁, 2006年8月因“眼睑下垂”在外院就诊, 查: 抗乙酰胆碱受体抗体(A chR2ab) (+ ) , 胸部CT 示胸腺增生, 诊为重症肌无力, 行胸腺摘除术。术后服用吡啶斯的明, 每次120mg, 每日3次。2007年2月因上呼吸道感染, 诱发肌无力加重, 在当地医院住院, 应用激素治疗后症状一度缓解。2007年5月再次感冒后, 出现胸闷, 动则气急, 双眼睑下垂, 复视, 咀嚼费力。吡啶斯的明已加至每次120mg, 每6小时1次, 症状无缓解, 来院就诊。患者疲乏汗出, 少气懒言, 四肢痿软无力, 便溏尿频, 面色无华, 舌质淡胖、苔薄白, 脉细弱。予益气建脾补元汤加减: 生黄芪60g, 当归12g, 党参30g, 焦白术12g, 山药15g, 黄精30g, 淫羊藿30g, 升麻6g, 柴胡6g, 陈皮6g, 炙甘草6g, 仙茅10g, 巴戟天15g, 水煎服。炙马钱子胶囊1粒, 每日3次。服用15剂后, 诸症明显好转, 吡啶斯的明减至每次120mg, 每日3次。守前方加胎盘粉6g (分吞)、防风10g, 每日1剂, 炙马钱子胶囊增2粒, 每日3次。生黄芪渐加至80g, 方药酌情加减, 坚持服药, 3个月后渐停激素, 6个月后渐减吡啶斯的明, 8个月后恢复工作, 一直坚持中药治疗, 病情稳定。
例2: 徐某, 男, 41岁。2007年9月10日因“双足底足趾麻木8月, 双足无力3月”在某医院住院治疗, 诊断为格林- 巴利综合征, 曾用丙种球蛋白、激素、弥可保等治疗, 现应用强的松, 每日60mg。既往有高血压、糖尿病史。查体: 颅神经(- ) , 四肢肌张力正常, 肌力双上肢正常, 双下肢背曲无力, 腱反射: 上肢(+ + ) , 下肢 ( - ) , 病理征(- ) , 下肢针刺觉差, 位置觉可。辅助检查: CSF 蛋白3. 06g?L , 糖化血红蛋白(Hba1c) 610%。肌电图: 右胫前肌放松时少量纤颤, 正向波, 轻收缩时少数电位电压轻度上升, 重收缩时电位数目减少; 感觉神经传导速度(SCV )、运动神经传导速度(MCV ) 减慢, 波幅明显降低; 诱发电位: 感觉诱发电位示双下肢感觉通路有受累; 脑干听觉: 双侧各波波幅、潜伏期及波间期均未见异常。刻下: 下肢痿软无力, 行走跨越, 足底麻木不仁, 易盗汗, 舌红、苔根黄腻, 脉细数。中医诊断: 痿证(肝肾阴虚)。拟滋补肝肾, 舒筋通络。生黄芪30g, 当归12g, 黄精30g, 白术12g, 淫羊藿30g, 桃仁9g, 川牛膝15g, 木瓜15g, 山药15g, 菟丝子12g, 鹿角霜10g,乌梢蛇12g, 续断15g, 熟地黄15g。炙马钱子胶囊1粒, 每日3次。2007年10月10日二诊: 患者乏力麻木略有好转, 舌红苔薄, 脉细数。上方去白术、山药之健脾之品, 加附子6g, 槲寄生15g, 制狗脊12g, 乌药10g 温补肾阳。炙马钱子胶囊2粒, 每日3次。
2007年11月14日三诊: 患者因服用激素日久, 出现肝功能损害, 丙氨酸氨基转移酶 (AL T) 升高174U ?L , 空腹血糖8. 3mmol?L , 肌力好转, 背伸无力, 麻木较前减轻, 现服用强的松60mg, 隔日服, 常觉口中甜腻, 舌红、苔白腻, 脉细, 上方去鹿角霜、熟地黄、制狗脊, 加垂盆草30g、郁金12g、莶草15g、白术12g、夜交藤30g、炒酸枣仁30g。继服炙马钱子胶囊。2007年12月12日四诊: AL T 降至正常, 足下垂, 跨越步态, 双足无力麻木明显好转, 膝盖有时肿胀, 睡眠好转, 夜尿增多, 大便每日1次, 强的松57. 5mg, 隔日服。并嘱以后每1个月减2. 5mg, 舌淡红、苔薄, 脉沉细, 处方: 黄精30g, 淫羊藿30g, 川牛膝15g, 木瓜15g, 续断15g, 菟丝子12g, 乌梢蛇g, 熟地黄15g, 山茱萸12g, 龟甲15g, 乌药10g。诸症明显好转, 病情稳定。
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