感音神经性聋为多种原因导致耳蜗或蜗后病变，使患者感受声音能力下降。对这类耳聋者的正确诊断有赖于详细的病史，对全身情况的全面了解及准确的耳科检查。对听功能的估计可通过对话、言语测试或表音测试粗略估计；音叉检查基本定性，将高低频音叉结合使用，可初步估计损害的频率范围；纯音听力计检查了解损伤程度及曲线类型，其阈上功能测试可初步鉴别耳蜗或蜗后病变；电反应测听、声导抗等客观测听进一步鉴别耳蜗或蜗后病变。临床上应强调言语测试，音叉检查及纯音听力计检查。颞骨影象学检查可酌情使用。本病的病变多不可逆，预防的意义重于治疗。治疗应争取早期，以改善内耳微循环。药物以B族维生素药物为主，针对可能的发病原因采取相应措施也是重要的。 本病是指原听力正常者，在短时间内突然产生感音神经性聋。有明确原因者，如迷路外伤、内耳感染、耳毒性药物性聋、梅毒等均不包括在内。意即原因不明的特发性耳聋，其病因倾向于病毒感染、内耳血循环障碍、听神经炎、自身免疫反应及迷路窗破裂等。 【诊断】 1．发病前多无先兆，部分病例有感冒、疲劳或情绪激动史。常在半夜醒来，晨起或午睡后发病。耳聋在数分钟、数小时或数日内锐减，多为一侧。70％以上病例伴耳鸣，且常为耳聋先兆，甚至突然一声响亮的耳鸣，随即耳聋，有的与耳聋同时发生，少数发生在耳聋后。耳鸣呈持续性，多为响亮高频声，甚至在听力增进后也无改变。 2．约半数病人伴眩晕，多在耳聋后出现。轻者仅有头晕或不稳感，重者旋转性眩晕伴恶心、呕吐，持续1周左右，少数达数月之久。 3．听力损害为感音神经性聋，以下降型及平坦型曲线为主，可见少数上坡型曲线，全聋者约占15％。重振试验阳性率不定。部分病例耳蜗电图有优势负总和电位（―ＳＰ）及高动作电位（AＰ）反应。前庭功能检查患耳功能减退或丧失，程度与眩晕一致，早期优势偏向于可向患耳，后期则向健耳。 4．对这类病人应作全面体检：血沉、血液凝固状态、血脂、血糖及肾功能；病毒血清学、梅毒血清学检查；血电解质；包括自身免疫抗体在内的免疫学检查；多普勒超声脑血流图、心电图。颈椎X线摄片、内听道照片等项检查酌情选择进行，尽力找出耳聋的可能原因。 【治疗】 1．特发性耳聋自愈率高达50～60％，自愈者的听力多在15天内自行改善。自愈倾向高的特征是耳蜗性聋，耳蜗电图有优势―ＳＰ及AＰ高反应，上升型曲线。对这类病人不予特殊治疗，每天查纯音及言语识别率，低盐饮食，戒烟酒，脱离噪声环境及休息。连续10～12天听力无改善再给药。 2．临床及免疫学检查疑为自身免疫性疾病者，首选肾上腺皮质激素，酌情加免疫抑制剂。 3．倾向于血管性病变者，首选Ｏ2和CＯ2混合气体吸入。 4．血液学检查血液粘滞度增高，或呈高凝状态者，用丹参或低分子右旋糖酐静脉滴注。 5．有病毒性迷路炎可能者，在全身症状控制时，可考虑用肾上腺皮质激素。 6．其他改善内耳微循环药物，如654－2、葛根、西比灵等，以及高压氧治疗可酌情使用。 老年性聋是与年龄增加相符合的听力下降，乃听觉器官老化的表现。机体老化的症状和体征个体差异很大，没有确定的年龄界限，一般将65岁作为老年性聋的年龄界限，但听觉电生理发现，听觉系统老化的转折点在50岁左右。 【诊断】 1．65岁以上老人出现原因不明、进展缓慢、无波动的高频听力减退，常伴耳鸣，一般无眩晕。 2．以其临床病理可分为： （1）感觉型：病变在耳蜗末端螺旋器感觉上皮及相应的神经末梢萎缩，以缓慢进行的高频感音性聋为特征。 （2）神经型：病变为螺旋神经节细胞数减少及蜗神经萎缩，纯音听力与言语听力不平行。 （3）代谢型：血管纹变性萎缩，听力曲线平坦，全频下降。 （4）机械型：基底膜钙化、僵硬，听力曲线以高频下降为著。此外，听觉中枢通路神经元的退变，在老年性聋中也不能忽视。 3．常有临床重振现象，即低声听不到，大声又嫌吵。 4．耳镜检查无特殊发现。听力曲线气骨导多呈一致性减退。有平坦、渐降、马鞍形、拱形、上坡形等形式。言语识别率降低，脑干电位反应各波反应阈升高，潜伏期延长，波形分化差，耳蜗电图示AＰN（1）阈值升高，潜伏期延长，波幅降低。 5．常伴有皮肤、视器等部位的老化现象。 6．应与中耳病变、耳硬化病、药物性耳聋、病毒性迷路炎、梅尼埃病等疾病鉴别。 【治疗】 1．用维生素A及大剂量维生素Ｅ有一定疗效。复合丹参片及西比灵均可酌情使用。 2．注意心、脑血管系统及肾脏的功能，血脂及血糖水平，并给予相应处理。 3．重振现象轻的患者可配戴助听器。 4．节制脂肪类食物，禁烟酒，避免过劳或情绪波动，适当的体育活动，避免使用耳毒性药物，脱离噪声环境等均有助于延缓耳聋的进展。 老年性耳聋属生理性变化，任何药物治疗均不能阻止其进展，仅能延缓其进展。 三、氨基甙类抗生素药物性聋氨基甙类抗生素所致耳中毒为药物性聋的一种，其代表药物有：链霉素、卡那霉素、庆大霉素及新霉素。新霉素由于其严重耳毒性，临床已基本停止使用。它们的耳毒性作用点是与内耳感觉细胞的磷脂结合，并引起毛细胞表面多糖蛋白复合物退变，导致细胞膜结构改变及毛细胞换能障碍。其他如水杨酸钠、利尿酸、奎宁、顺珀、砷剂、阿托品、碘及碘仿、士的宁、麦角、咖啡因等药物，均有一定耳毒性。 【诊断】 1．这类药物导致耳聋一般与药物剂量大小和疗程呈正相关，但也有个体及家族特异性者，肾功能不良者易发生耳聋。 2．前庭及耳蜗均有损害，但程度不同，新霉素、卡那霉素以损害耳蜗为主，庆大霉素则以损害前庭为主。 3．耳蜗损害的早期症状为耳鸣。听力计检查双侧对称性8ＫＨｚ切迹性损害，也有以耳聋的形式出现者，有的听力损害延迟出现，在停药后1～3个月，甚至1年以上才出现症状。 4．前庭损害主要表现为头晕及平衡失调，重者有恶心、呕吐，罕见旋转性眩晕。现在庆大霉素使用广泛，其前庭毒性大于耳蜗毒性，观察前庭症状即时停药，有助于保护听力。 5．听功能检查以双侧对称性高频缓降为主要听力曲线，重者可致全聋。前庭功能检查示双侧减退，但不一定对称。 【治疗】 1．用药前应了解病人肾功能，原有耳病及听力情况。肾功能不良或原有内耳受损者，就避免用这类药物，必须用时应减量。 2．用药中随时观察耳蜗及前庭症状，定期作听力及前庭功能检查，早期损害即应停药。 3．复合维生素B，钙拮抗剂（如莫尼地平、西比灵）、小剂量甲状腺素对这类药物的耳毒性有一定预防作用。 4．对已发生听力及前庭症状者，应即时用维生素A及大剂量B族维生素、丹参、三磷酸腺苷、钙拮抗剂、甲状腺素等药物，有一定疗效。前庭症状多能逐渐代偿，听力损失可部分恢复，但也有不能恢复者，耳鸣则很难消失。 凡不需要或不愿听到的声音即为噪声，它由多种频率与不同强度紊乱组成。噪声强度有害水平我国规定为85～90ｄB。在噪声环境中长期遭受其刺激，出现缓慢进行性听觉损害者称为噪声性聋，属职业性聋的一种，其发生率为77．6～100％。听力损伤的临界暴露年限与噪声强度有关，一般出现在接触噪声后3～4个月，但个体差异很大。病变主要在耳蜗底转。 【诊断】 1．有噪声接触史。主观感觉听力减退症状迟于听力曲线损害。排除其他原因的耳聋及老年因素，听力检查符合下列标准，诊断即可成立。 2．典型的早期听力曲线为4ＫＨｚ或6ＫＨｚ的“Ｖ”形或 “U”形切迹性损害，少数呈“Ｗ”形。渐向两侧扩展，偶见低频受累，全聋者极少。多伴有耳鸣，常发生在听力损害之前。初期听力损害在脱离噪声后可恢复（暂时性阈移），以后则不能恢复（永久性阈移）。单纯高频听阈升高＞20ｄB者为噪声性听力损伤，当合并言语频段0．5，1，2ＫＨｚ平均听阈≥25ｄB时为噪声性聋，25～40ｄB为微聋，41～55ｄB为轻聋，56～70ｄB为中度聋，71～90ｄB为重度聋，＞90ｄB为全聋。 3．少数病人有平衡失调，甚至听强声诱发眩晕。前庭功能检查部分病例受损，主要为功能减退。 4．可有失眠，易疲劳，反应迟钝，注意力不集中，血压升高等神经及心血管系症状。 5．鼓膜无特征性变化。 【治疗】 1．唯一有效的治疗措施是及时脱离噪声环境，促使其自然恢复。 2．药物治疗与其他感音神经性聋相同，包括A及B族维生素及改善内耳微循环药物的应用，对症处理耳鸣及眩晕。 3．预防措施 （1）劳动环境的防声，隔音及防震措施。 （2）个人防护：配戴防声器，如隔音耳塞、耳罩或耳帽。 （3）定期听力检查，早期发现听力损伤者并及时处理。 （4）对噪声耐受性差者，不宜在噪声环境中工作。
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