原发性心肌病远较冠心病、风湿性心脏病和心肌炎少见,因此,一般人对此病不太了解。那么,什么是原发性心肌病呢? 原发性心肌病是指一类原因未明的以心肌病变为主的心脏病。本病的病变主要在心肌,在排除目前已知的可能引起心肌病变的病因后,可确立诊断为本病。按心肌病变的类型,本病可分为三型:扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。 其中扩张型心肌病最为多见,多发生于30岁以上的成人,也可见于儿童。起病多缓慢,通常于不知不觉中发病,早期为体检时偶然发现心脏扩大。症状的出现也多缓慢,早期表现为易疲劳,劳累后气息,下肢浮肿,夜间需高枕,以后症状逐渐加重,以至稍活动则气急,下肢经常浮肿,夜间经常出现呼吸困难,被迫坐起。本病诊断通常不困难,但目前尚无特异性治疗方法。病人的自我保健,预防心衰反复发作对预后影响较大,病程发展慢者可存活20年以上。 病人不宜过度劳累,不可作重体力劳动,病情轻的病人可适当做些力所能及的轻体力活。 适当增加营养,选择高蛋白、易消化的食物,适当增加维生素和微量元素的摄入,戒绝烟瘾、酒癖,限制钠盐摄入。 注意个人卫生,保持居室通风,注意保暖,预防感冒,因为上呼吸道感染是诱发心力衰竭的主要诱因。 轻症病人或心力衰竭缓解期,可适当参加体育活动,以增强机体抗病能力和改善心脏功能,但不可剧烈活动,并应掌握运动量,以不感到疲劳、全身温暖和微汗为宜。 按医嘱长期服用减轻心脏负荷、改善心功能的药物,并定期到医院门诊随访,调整用药。 有条件的病人,可在身体状况较好的情况下,及时作心脏移植手术。 肥厚型心肌病较扩张型心肌病少见,约三分之一病人有家族遗传倾向。心肌肥厚往往以室间隔上部为显著,在心脏收缩时,肥厚的心肌阻塞左心室流出道,使左心室喷血受阻和外周脏器缺血,严重者可引起心绞痛和昏厥。超声心动图检查可确诊本病。长期服用β-受体阻滞剂或异搏定可以改善症状和延缓本病发展,药物治疗不佳、梗阻严重的病人,可考虑手术切除肥厚的心肌。 限制型心肌病极为罕见,预后不良,死亡率高。
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