> 多发性肌炎(PM)是一种病因不明的以骨骼肌炎为主要表现的自身免疫性全身性疾病。本病并非罕见,但人们对其缺乏认识,脑子里没有PM这根弦,误诊误治屡见不鲜。 多发性肌炎患者中,女性多于男性,年龄分布呈双峰型,前峰10~14岁,后峰50岁左右,但以40-60岁居多。起病方式与病情轻重差异很大。起病隐袭者,为渐感软弱、无力、消瘦等表现,可持续数月或数年。急性起病者,数日内即可卧床不起。常累及近端肢带肌、颈肌、咽肌以及皮肤、胃肠、心肺等多系统多脏器。典型症状为肢体近端及颈肌对称性进行性无力或疼痛。上肢带肌受累时,患者举物、抬臂甚至梳头困难;下肢带肌受累时,双腿无力,不能久站,起立困难,上下楼吃力,以致步态不稳。约1/4病人有关节痛或关节炎表现,多为手、腕及膝关节疼痛或压痛;颈肌受累时,屈颈、抬头困难,头重不可支;约10%-20%患者因咽肌受累,可出现声哑、鼻音、发音不清、吞咽困难等;约25%患者可有心肌受累,出现心肌炎、心包炎、心脏扩大,传导阻滞及心力衰竭;约36%患者可有间质性肺炎、出现干咳、进行性呼吸困难等症状;胃肠道受累时,出现腹胀、烧心、反酸等,肾脏受累较为少见。皮肤损害较轻,多为一过性非特异性皮损表现。实验室检查可见肌酶谱增高,为其特征性检查;肌电图检查几乎均有异常改变;85%肌肉活检呈阳性;MR(磁共振)检查四肢可出现对称性异常,出现高密度区的T2波改变,对确定肌肉活检部位有意义。
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