多发性肌炎和皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎是一病因不清,以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病。常伴肺间质纤维化或食管吞咽困难等内脏器官的受累。内脏器官受累者病情重,预后差。
【治疗原则】
1.典型而无明显内脏器官受累者,首选糖皮质激素。同时酌情加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟氯喹。
2.伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者,开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗,同时选用静脉给予丙种球蛋白、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。
【糖皮质激素的应用】
1.首选泼尼松(或者相当剂量的其他糖皮质激素),剂量为1 mg•kg-1•d-1,一般在1~2个月内皮疹及肌无力症状改善,血清肌酶降至正常,达缓解后,可逐渐将泼尼松减量至最小维持量,如5~10mg/d。维持6~12个月后可考虑逐渐减量至停药。若停药后复发,重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。
2.重症患者在排除感染的情况下,可用甲泼尼龙冲击治疗3天,剂量500~1000mg/d, 后改为泼尼松1mg/d口服治疗,同时积极加用免疫抑制剂。
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