干燥综合征是一种原因不明的累及全身外分泌腺的管道上皮细胞慢性炎症性的自身免疫性结缔组织病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以口眼干燥和伴发结缔组织病为临床特征。本病发病率较高,可发生于任何年龄,但40岁以后发病者多,女性患病者多见,且由于无特效的治疗方法,成为老年医学中的重点研究课题。 [发病原因] 干燥综合征是一种自身免疫性结缔组织病,发病原因尚不清楚,推测与以下因素有关: 1.遗传因素。原发性干燥综合征有家族发病的报告,故推测本病与遗传因素有关。 2.病毒感染。检测本病患者的血液中血清抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高,故认为本病发病与病毒感染有关,有证据说明EB病毒在本病合并类风湿关节炎的发病中起作用。 本病属于中医的“燥证”范畴,外感燥热毒邪,由表入里,损伤肺津,耗损胃液,终致肝肾阴亏;或情志不遂,郁而化火,火热伤津;或素体肝肾阴虚,复加汗、吐、下后津液伤亡,终致津伤血亏,燥证乃成。 [临床表现] 干燥综合征起病较隐匿,进展缓慢,只有少数患者发病急,进展快。由于其累及全身多系统,故常表现复杂,只见口、眼干燥者,为原发性干燥综合征,又称口眼干燥综合征,合并有其它结缔组织疾病者,称继发性干燥综合征。具体临床表现可见: 1.口腔干燥。症轻者不易察觉,症重者见唾液减少,食物和咀嚼均不能刺激唾液分泌,舌红而干,或有溃疡,因咽干而吞咽困难,常伴有齿龈发炎,牙齿易破碎掉落,唇干发裂,或有口臭,半数病人腮腺肿大反复发作,甚或呈松鼠样脸,颌下腺也常肿大。 2.眼干燥。表现为干燥性角结膜炎,眼睛干燥、痒痛,有异物感、烧灼感,视力模糊,似有幕状物,怕光,重则角膜混浊,有糜烂或溃疡,甚或穿孔。由于泪液减少,常并发细菌、病毒或真菌感染。 3.呼吸道干燥。表现为鼻腔干燥,传导性耳聋,咽喉干燥,声音嘶哑,痰液粘稠,易并发气管、支气管、肺部的炎症。 4.消化道干燥。因咽和食管干燥而表现为吞咽困难,还可见胃酸分泌减少,并发萎缩性胃炎、亚临床型胰腺炎,约1/5的患者有肝脾肿大。 5.其它症状。累及泌尿道者并发肾的病变,如间质性肾炎、肾小球肾炎等;皮肤干燥如鱼鳞,可有结节性红斑、紫癜、皮肤溃疡、阴道粘膜干燥和萎缩;全身或局部的浅表淋巴结肿大;病变尚可累及颅神经,并发周围神经炎、局灶性肌炎、非侵蚀性关节炎等。 6.继发性干燥综合征伴随的结缔组织病。常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性全身性硬化症、混合结缔组织疾病、结节性多动脉炎、原发性胆汁性肝硬化、桥本氏甲状腺炎、慢性活动性肝炎等。少数病例可发生恶性淋巴瘤。 [预防措施] 1.提高身体抗病能力。平素宜积极参加体育锻炼,增强体质,提高自身的抗病防病能力,对体虚易感冒者,可常服玉屏风颗粒剂,每次6克,每日2次;或金水宝,每次2~3粒,每日3次,常服有健身益寿,抗病防病之功。 2.慎起居,适寒温。老年人平素宜慎起居,适寒温,注意季节气候的变化,及时添减衣被,以防“燥热毒邪”外感。 3.避郁免怒。平素宜保持心情舒畅,避郁免怒,这样可防郁怒化火伤津,气机调畅,有利于预防本病。 4.饮食营养丰富。饮食宜清淡而富有营养,忌食辛辣油炙食物,多吃水果鲜品,保持体内的各种营养平衡,养阴润燥,可防“内燥”产生。 5.药物预防。据临床观察,本病多发于平素“阴虚内热”之人(俗谓“火体”),故属“火体”之人,应常服滋阴润燥,滋阴清热之品,以调整体内的“阴阳平衡”,有助于预防本病。常用药物有:六味地黄丸、杞菊地黄丸,每次6~9克,每日3次,适用于素体肝肾阴亏之人;生脉饮、生脉口服液,每次10毫升,每日2次,适用于素体气津两亏者;淮山100克、百合65克,共研细末,每次6克,每日2次口服,用于平素肺脾阴亏之人。 [治疗方法] 本病无特殊的治疗方法,除平素注意口、眼卫生外,尚可以采取以下措施: 1.局部治疗。用枸橼酸溶液漱口,可以刺激唾液腺分泌唾液,并可代替部分唾液,用于口腔干燥者;或用2%甲基纤维素餐前涂抹口腔,也可改善口腔干燥症状;0.5%羧甲基纤维素滴眼,每次3~4滴,每1~2小时1次,用于眼部干燥者,并可预防并发症;生理盐水滴鼻,用于鼻腔干燥者。 2.全身治疗。有严重的功能改变或有影响生命的并发症时,可使用肾上腺皮质激素治疗,如强的松每次10毫克,每日3次,待症状改善后即逐渐减量,并尽早停药;伴有腺体外症状、慢性活动性肝炎、假性淋巴瘤等时,可使用免疫抑制剂,如环磷酰胺,每日每公斤体重2~4毫克,或硫唑嘌呤,每日每公斤体重2~3毫克;并发感染时应及时使用抗生素。 3.中医辨证论治。肝肾阴虚,表现为口、眼干燥,两目干涩,腰膝酸软者,可选用杞菊地黄汤加减(枸杞15克、菊花10克、生熟地各12克、枣皮10克、丹皮6克、淮山15克、旱莲草、女贞子10克) 以滋补肝肾,润燥明目;肺燥津伤,表现为口、眼、鼻干燥,干咳少痰者,可选用清燥救肺汤加减(北沙参15克、麦冬10克、枇杷叶10克、生石膏15克、阿胶10克、胡麻仁10克、桑叶10克、菊花10克、百合10克)以润燥清肺;血瘀络阻,表现为皮肤干燥如鱼鳞,甚或有肝脾肿大者,可选用大黄 虫丸(中成药)以活血化瘀,润燥消 。 4.单方验方。口舌干燥为主者,可用五汁饮(犁汁、荸荠汁、鲜苇根汁、麦冬汁、藕汁)口服以滋养肺胃;咽干口燥,干咳少痰者,可用百合粥(生百合60克、蜜30克),以水煮熟百合,入将熟粥中,煮数沸再加蜜,空腹时趁热服,有养阴润肺之功;以两目干燥为主者,可用菊花10克、草决明10克、旱莲草10克、女贞子10克、枸杞子10克、丹皮6克、当归10克,水煎服,每日1剂,有养阴明目之功。
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