五、肾脏疾病
（一）肾小球疾病。
肾病综合征
肾病综合征（nephrotic syndrome）是指因多种病因及发病机制所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床症候群。其最基本的特征为大量蛋白尿（≥3.5g/d 或 3.5g·1.73m-2·24h-1），常伴有低白蛋白血症（≤30g/L）、水肿和高脂血症。肾病综合征病理类型包括微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
【治疗原则】
1.一般治疗：避免肾毒性药物并预防感染。饮食中蛋白质摄入量1g·kg-1·d-1。
2.对症治疗：利尿消肿、降脂、抗凝，减少尿蛋白，提高血浆胶体渗透压。
3.免疫治疗：糖皮质激素或联合免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯等）。
【糖皮质激素的应用】
根据病理类型制订免疫治疗方案。
1.微小病变肾病：糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。
儿童患者，推荐泼尼松（龙）口服60 mg•m-2•d-1 (不超过80 mg/d)，4～6周后约90%的患者尿蛋白可转阴，改为隔日泼尼松（龙）40mg/m2， 标准疗程是8周，但停药后易复发。为减少复发率，可在隔日疗法4周后，每月减少总剂量的25%，总疗程持续6个月以上。第一次复发者，可仍单用足量糖皮质激素；频繁复发者，则糖皮质激素加用免疫抑制剂。
成人患者，糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间治疗。起始剂量以泼尼松（龙）1 mg•kg-1•d-1（最 大剂量不超过80mg/d）。约60％患者于足量糖皮质激素治疗8周获得缓解，尚有15％～20％患者于治疗后12～16周获得缓解。完全缓解2周后开始 减量，每2周减去原剂量的5％～10％，并以每日或隔日5～10mg维持较长时间后再停药，根据病情选择疗程，一般总疗程不短于4～6个月。对于复发者， 建议足量糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗。
２.局灶节段性肾小球硬化：对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患者，糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长。 单纯糖皮质激素治疗疗效常有限，且起效较慢，部分和完全缓解率仅15％～40％，成人中位完全缓解时间为3～4个月，故建议把足量糖皮质激素（1 mg•kg-1•d-1或60mg/d）持续使用3～4个月作为一线治疗方案，超过6个月无效者称为糖皮质激素抵抗。应密切监测副反应，并给予相应的预防措施。对于糖皮质激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗。
３.膜性肾病：特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的30％， 其中40%～50％病变呈良性进展，25％有自愈倾向，约25％进展至终末期肾病。一般主张严重肾病综合征或肾功能减退时使用糖皮质激素联合细胞毒药物或 免疫抑制剂。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）0.5～1 mg•kg-1•d-1，如治疗获得完全或部分缓解，则糖皮质激素酌情减量并维持，总疗程至少6～12个月。
４.膜增生性肾小球肾炎：也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎，目前无统一治疗方案且糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效也不肯定。但糖皮质激素治疗对改善以内皮下免疫复合物沉积为特征的I型膜增生性肾小球肾炎患者的肾功能有效，尤其对儿童患者有效。
５.系膜增生性肾小球肾炎：
（１）IgA肾病：原发性IgA肾病的临床和病理表现多样，应根据肾脏病理和临床情况选择适当的治疗方法，强调糖皮质激素联合其他药物（免疫及非免 疫药物）的综合治疗。尿蛋白定量小于1.0g/24h者，尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效；尿蛋白定量介于1.0～3.5 g/24h者，可以糖皮质激素治疗或联合免疫抑制剂，用法为：泼尼松(龙) 0.5～1.0 mg•kg-1•d-1，6～8 周后渐减量，减量至每日或隔日5～10mg时维持，总疗程6个月或更长时间；尿蛋白定量大于3.5g/24h但病理表现轻微者，治疗同微小病变肾病；病理 呈局灶节段性硬化改变者治疗同局灶节段性肾小球硬化，但肾小球硬化比例高及间质重度纤维化，一般不主张糖皮质激素治疗，以避免不必要的副反应。
临床表现为急进性肾炎，肾脏病理提示为IgA肾病-细胞性新月体肾炎类型的，甲泼尼龙0.5～1g/d冲击3天，根据病情可重复l～2个疗程，之后 泼尼松（龙）0.6～1.0mg/kg口服治疗，疗程6个月或以上。若病理显示以纤维性新月体为主，则不主张强有力的糖皮质激素治疗。若表现为细胞纤维性 新月体，则根据具体临床表现和病理严重程度来决定。
临床表现为单纯性镜下血尿，不主张用糖皮质激素治疗；但若病理显示较明显的细胞增生性改变或纤维素样坏死，则可予中等剂量糖皮质激素短期治疗。肾功能明显减退，病理表现为重度慢性硬化性病变，不建议糖皮质激素治疗。
（２）非IgA系膜增生性肾小球肾炎：根据临床表现和病理改变进行治疗（同IgA肾病），并在随访中根据治疗效果调整方案。
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