(六)慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征。
慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)是髓系造血干/祖细胞恶性克隆增殖性疾病,高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是一种原因不明、外周血中嗜酸性粒细胞增多、多脏器受累、预后不良的综合征,它们可以统称为CEL/HES。
【治疗原则】
1.积极查找并治疗基础疾病。
2. 血小板衍生生长因子受体(PDGFR)异常的CEL可以考虑更加积极的治疗,首选伊马替尼治疗。
3.FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES则首选糖皮质激素治疗,细胞毒药物和干扰素可以作为二线用药。
【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素治疗CEL/HES主要是通过诱导嗜酸性粒细胞凋亡、抑制细胞因子和趋化因子减轻CEL/HES患者器官受累,并不是治愈CEL/HES。
1.FIP1LI-PDGFRα阴性的CEL/HES:FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES一线首选糖皮质激素治疗。无器官受累证据的 CEL/HES可定期随访无需糖皮质激素治疗;有器官受累证据的CEL/HES可考虑首选糖皮质激素治疗。因嗜酸性粒细胞大于(1.5~2.0)×109/L时常常会出现器官受累,因此这时即使没有器官受累证据,也可考虑糖皮质激素治疗。糖皮质激素的起始用量为60mg/d或1 mg•kg-1•d-1,待嗜酸性粒细胞数量控制后可以逐渐减量,减量的方法目前没有统一的意见。糖皮质激素停用后可能会复发,这时可以重新加用糖皮质激素,为了避免其副作用,也可以换用羟基尿、干扰素等其他药物治疗。
2.FIP1LI-PDGFRα阳性的CEL:FIP1LI-PDGFRα阳性CEL的治疗中不常规使用糖皮质激素;但对于血清肌钙蛋白 T(troponin T)水平升高的患者,为防止出现药物引起的急性左心功能不全,可以在开始伊马替尼治疗前的7~10天加用糖皮质激素,持续使用至肌钙蛋白T恢复正常后停 药。对于出现了伊马替尼引起的急性左心功能不全患者,可以使用糖皮质激素治疗。
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