抗磷脂抗体综合征的临床表现为复发性动脉、静脉血栓，血小板减少症和习惯性流产。病人的血清中常存在高滴度的自身抗体即抗磷脂抗体。临床上根据其是否伴发其他自身免疫性疾病而分为原发性抗磷脂抗体综合征及继发性抗磷脂抗体综合征。继发性抗磷脂抗体综合征可继发于系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎、系统性硬化症、多肌炎、皮肌炎、干燥综合征、甲亢和桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病。 抗磷脂抗体综合征的基本病理改变为血液处于高凝状态，血栓易于形成，而不是血管炎。病人动、静脉的各级大小血管均可累及，血栓可发生于主动脉弓、冠状动脉、降主动脉、腹主动脉、股动脉、肱动脉、颅内小动脉、视网膜小动脉和肾动脉等动脉，以及肺静脉、颅内静脉、深静脉、皮肤浅层小静脉等。胎盘小动脉、静脉血栓形成可导致习惯性流产。血小板的累及可致血小板减少。 临床表现根据所累及的血管不同而表现为各种临床症状。颅内小动脉血栓可导致中风，且常表现为复发性，偶尔可导致多发性栓塞性痴呆、一过性缺血性发作、偏头痛和舞蹈症。冠状动脉血栓可导致心绞痛、心肌梗塞。肢体深静脉血栓可表现为静脉的回流障碍、瘀血和皮肤青紫等症状。肢体动脉累及导致肢体或指（趾）的缺血、坏死或截肢。肺动脉受累可致肺梗塞，临床表现为咳嗽、咳血、呼吸困难。肾动脉、静脉的血栓可导致肾功能的异常、尿蛋白，或者在原有肾功能损害的基础上进一步恶化。 中青年病人发生心绞痛、心肌梗塞、脑中风或各种血栓梗塞性疾病时，应考虑到抗磷脂抗体综合征的可能，应做抗磷脂抗体的筛查。抗磷脂抗体的检测包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝因子的检测。 抗磷脂抗体综合征的治疗原则除治疗原发病外，主要应用抗凝治疗以防止血栓的再形成。常用的药物有阿司匹林、华法林和肝素。临床上常根据血检形成的部位而将抗磷脂抗体综合征分成四型，并根据类型的不同而制订不同的治疗方案。 治疗的时间通常为终生用药，或者可在抗磷脂抗体转阴6个月以上时终止抗凝治疗。 （陈顺乐 杨程德）
|
