本病仅影响脑干与脊髓的运动系统，主要是脑干的运动神经核、脊髓的前角细胞，以及脑干与脊髓内的锥体束。病变影响到延髓的可引起吞咽困难与舌肌萎缩，累及颈段脊髓的则造成双侧手部小肌肉萎缩，伴同两下肢强直性瘫痪。感觉功能保持正常。 病程缓慢进展，最后常因并发症致命。最常见的并发症是因吞咽与呼吸困难造成的肺部感染，其次是因跌倒损伤引起骨折，卧床不起，最后因继发疾病致命。 病人进食宜小心缓慢，防止咳呛与食物返流，适宜吃半流质而不宜吃流质饮食。吞咽确实有困难者应考虑长期鼻饲。 冬天要注意保暖，防止上呼吸道感染；不去人群多易得交叉感染的公共场所。出门时勿走在人流拥挤的马路上，避免被人无意碰撞而跌倒于地。 平时应保持力所能及的日常活动。长期卧床休息只会加速肌肉的萎缩，但过度的活动锻炼也非病变肌肉所能承受，活动以不引起疲劳为适度。
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