（四）结节病。
结节病是一种原因不明、以非干酪性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90% 以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。
【治疗原则】
1.治疗方案制订前需进行个体评估，包括受累脏器的范围和严重度、分期以及预期治疗效果等。
2.首选糖皮质激素治疗，适应证：（1）明显呼吸道症状（如咳嗽、气短、胸痛），或病情进展的Ⅱ期以及Ⅲ期患者；（2）胸部影像学进行性恶化或伴进行性肺功能损害者；（3）侵及肺外器官，如心脏或中枢神经系统受累，或伴视力损害的眼部受累，或持续性高钙血症。
3.如已经存在晚期肺纤维化，其治疗重点应加强支持治疗和对症处理。如有指征可考虑行肺移植术。
4.无症状的Ⅰ期患者不需要糖皮质激素治疗。无症状的Ⅱ期或Ⅲ期患者，如果仅存在肺功能轻度异常而且病情稳定者不主张过于积极地应用糖皮质激素治疗，可保持动态随访，有明显适应证时应及时应用。
【糖皮质激素的应用】
1.首选口服糖皮质激素治疗：参考初始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙）20～40mg/d （或0.5 mg•kg-1•d-1）。治疗4周后评估疗效，如有效，则逐渐减量至维持剂量。疗程6～24个月，一般至少1年。
2.如停药后病情复发，再次糖皮质激素治疗仍然有效，并在必要时加用免疫抑制剂。
3.吸入糖皮质激素无明显获益，但对于有气道黏膜受累的患者可能有一定疗效。
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