（二）大疱性类天疱疮。
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid）是一种好发于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病；好发于胸腹部和四肢屈侧，也可遍布全身；典型皮损为正常皮肤或红斑基础上发生紧张性 水疱或大疱，尼氏征阴性，瘙痒，病程慢性。组织病理特征为表皮下水疱，直接免疫荧光特征为C3或IgG呈线状沉积于表皮基底膜带。
【治疗原则】
本病的治疗主要为糖皮质激素和（或）免疫抑制剂，四环素或米诺环素与大剂量烟酰胺合用，也可用氨苯砜（DDS）。严重病例可静脉滴注大剂量丙种球蛋白。加强支持疗法，预防和治疗继发感染。
【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素是治疗大疱性类天疱疮的首选药物。剂量根据皮损面积而定，常用泼尼松，一般用量为0.5～1.0 mg•kg-1•d-1（或 40～80mg/d），如应用上述剂量无法控制病情，可考虑加用免疫抑制剂或糖皮质激素冲击治疗。在无新水疱出现、病情稳定或缓解后开始逐渐缓慢地减量， 达到一定维持剂量后（如5～15mg/d）应持续长期服用，个别患者需要终生服药。减药不能过快，更不能过快停药，以防疾病反跳和复发。
若减药过程中出现复发，则糖皮质激素剂量应加倍，病情控制后再开始减药。大疱性类天疱疮的治疗是长期的，对中、重症患者的维持治疗一般需2～３年， 有的甚至更长。急性期皮损控制后，减药过快或过早停药是造成复发的最常见原因。全面的复发常在停药2～4周时发生，反复发作会使皮损日趋严重，皮损控制更 为困难。治疗中应注意糖皮质激素的副作用。
局部外用糖皮质激素，开始可用强效外用糖皮质激素，病情控制后逐渐过渡到中弱外用糖皮质激素，如有继发感染可用复方糖皮质激素外用制剂或加用抗菌外用制剂。
|
