十、皮肤疾病
（一）天疱疮。
天疱疮（pemphigus）是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤黏膜大疱病。组织病理为表皮棘层细胞松解和表皮内水疱；直接免疫荧光特征为表皮细胞间IgG等沉积。此病严重时可危及生命。
【治疗原则】
本病的治疗主要为糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的应用。严重病例也可静脉给予大量丙种球蛋白，加强支持疗法，补充血浆或白蛋白，注意水、电解质平衡，预防继发感染，如伴感染则系统或局部应用抗菌药物，对症治疗。
【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物。剂量根据天疱疮的类型、损害范围而定，常用泼尼松0.5～1.5 mg•kg-1•d-1， 一般寻常型天疱疮用药量较大，如可用相当于泼尼松40～80mg/d的量，可口服或静脉滴注。病情较重者可静脉滴注甲泼尼龙80～120mg/d。红斑型 天疱疮糖皮质激素用量比寻常型天疱疮小，可用相当于泼尼松30～60mg/d的量，口服或静脉滴注。如用药后无新水疱出现、病情稳定则表明剂量足够，反之 应酌情加量，增加的量为原量的1/3～1/2，或加用免疫抑制剂，也可静脉滴注大剂量丙种球蛋白，直至无新水疱出现；病情控制后可再维持1～2周，然后逐 渐减量。一般初次减药不超过原剂量的1/5～1/6，以后再缓慢递减，减药过快易致疾病反跳和复发。如开始治疗时用静脉给药者，当减量至相当于泼尼松 30～40 mg/d时可改为口服，以后再缓慢递减。天疱疮患者糖皮质激素往往需使用数年甚至终身用药。治疗过程中应注意预防和治疗糖皮质激素的不良反应。
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