(二)重症肌无力。
重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫病。临床主要特征是局部或全身横纹肌在活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后可 以缓解,也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的症状。症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过度劳累、月经来潮、分娩、手术,以及使用麻醉、镇痛、镇静药物等常使病情复发或加重。
【治疗原则】
1.提高神经-肌肉接头传导的药物:主要是胆碱酯酶抑制剂,如溴化吡啶斯的明、溴化新斯的明和美斯的明。
2.免疫治疗:包括免疫抑制剂皮质类固醇、细胞毒性药物、血浆置换、大剂量免疫球蛋白、胸腺摘除、胸腺放疗等。
3.禁用和慎用药物:奎宁、吗啡及氨基糖苷类抗生素、新霉素、多黏菌素等均严重加重神经-肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌的作用,应禁用。地西泮、苯巴比妥等镇静剂应慎用。
【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素仍是目前应用最广的治疗重症肌无力的药物。尤其作为短期的免疫抑制剂,它起效快,疗效确切、安全。糖皮质激素可用于重症肌无力的各期,或与胆碱酯酶抑制剂、其他免疫抑制剂联用。
1.大剂量冲击逐渐减量维持疗法:即甲泼尼龙1000mg,静脉滴注每日1次,连用3~5天,随后地塞米松10~20mg静脉滴注,每日1次,连用 7~10天。若症状稳定,停用地塞米松,改为泼尼松80~100mg每晨顿服。以后每周减2次,每次减10mg。减至每天60mg后每周减1次,每次减 5mg。减至每天40mg,开始减隔日量,每周减5mg,直至完全停药。大剂量冲击虽能迅速改善症状,但常发生与剂量相关的不良反应以及出现开始治疗的 7~10 天内病情暂时恶化,故需注意可能出现的重症肌无力危象。
2.小剂量递增疗法:由于大剂量糖皮质激素可能导致暂时的病情恶化,为避免加重病情及减少不良反应,可采用小剂量递增。具体用法:初始泼尼松 10~20 mg/d,继以每周加量5~10 mg,直到临床症状改善或达到每天50~60 mg的剂量。病情稳定后剂量可缓慢减到最小,通常泼尼松10~30 mg隔日使用有助于减少不良反应。
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